腎上腺的解剖結構分為皮質和髓質,這兩種結構分泌著不同的激素,這些激素對人體來說是必不可少,但是如果過多,對人體也是一種傷害。我們知道糖皮質激素是由腎上腺皮質分泌的一種重要的激素,如果這種激素過多我們稱之為皮質醇增多癥,也稱庫欣綜合征。需要注意的是庫欣綜合征和庫欣病的不同,后文詳細介紹。病理狀態(tài)下不僅僅腎上腺皮質能夠分泌糖皮質激素,其他一些組織也能夠分泌這種激素。本文就皮質醇增多癥的病理分類做一淺談。
一、ACTH依賴性皮質醇癥:這類疾病的特點是各種原因導致促腎上腺皮質激素釋放激素(ATCH)增多,進一步導致皮質醇激素的增多。
1、庫欣?。簬煨啦『蛶煨谰C合征是不同的兩個概念,庫欣綜合征是指各種病導致的體內皮質醇過多產生的一系列癥狀,而庫欣病專指垂體分泌過多的產生ATCH導致腎上腺過多的產生皮質醇激素。這種類型的疾病往往會導致雙側腎上腺皮質彌漫性的增生,也有一部分呈結節(jié)狀的增生。這種類型的病變源頭在垂體,常見的有垂體ACTH分泌腺瘤、垂體ACTH細胞增生和安內神經節(jié)細胞瘤。
2、異位ACTH綜合征:從名字我們不難看出這種疾病的特點,原理和庫欣病是一樣的,都是ACTH分泌過量導致的,但是不同在于病變不在垂體,而在垂體之外的地方。垂體之外能夠分泌ACTH并且能夠導致腎上腺皮質大量分泌皮質醇激素的病變都可以稱為此病,常見的病變就是一些有分泌功能的惡性腫瘤,如各種類癌、小細胞肺癌、神經節(jié)瘤等。
二、ACTH非依賴性皮質醇癥:這類疾病的特點是各種原因導致皮質醇激素的增多,但是這種增多是不依賴于ACTH的。
1、腎上腺皮質腺瘤:這種類型的皮質醇增多癥是由于腎上腺皮質腺瘤自主分泌腎上腺皮質醇激素,腫瘤本身份泌激素的能力不受垂體的影響,但是其分泌的激素能夠負反饋一直垂體分泌ACTH,往往導致對側的腎上腺皮質和同側正常腎上腺皮質萎縮。
2、腎上腺皮質腺癌:這種類型和皮質腺瘤是類似的,只是這種腫瘤是惡性的。腎上腺皮質癌的腫瘤大小一般比良性的大,大小約6cm以上,良性一般2~4cm。腎上腺皮質腺癌的惡性程度較高,早期容易發(fā)生轉移。
3、原發(fā)性色素結節(jié)性腎上腺皮質?。哼@種病理類型的雙側腎上腺輕度增大,而且將近一半的腎上腺大小是接近正常的。這種疾病的診斷需要依靠病理切片,主要特點是皮質內有多發(fā)的深褐色或黑**素沉積的結節(jié)。
4、ACTH非依賴性腎上腺大結節(jié)增生:這種病理類型的特點是雙側腎上腺大小不等的結節(jié)增生,結節(jié)體積較大,直徑可達4cm,這種結節(jié)切開后不會見到色素沉積,主要為一些透明細胞和正常腎上腺皮質細胞的排列。這種病理類型也為良性,但是較少見。